Ефирни телефони: 02 963 56 50 и 02 963 56 80
Българско национално радио © 2020 Всички права са запазени

Кога зад отока се крие хронично заболяване?

Д-р Анна Валериева: Наследственият ангиоедем се проявява най-често до 20-годишна възраст

Заболяването има много лица и разпознаването му ще позволи адекватно лечение

Д-р Анна Валериева
Снимка: УМБАЛ Александровска
В Световния ден, посветен на хората с наследствен ангиоедем – 16 май, обръщаме внимание на диагностиката и лечението на рядкото генетично заболяване.  Мисията на международната инициатива е да се повиши информираността за наследствения ангиоедем, а мотото тази година е „Много лица, едно семейство“.

Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта -  С1 инхибитор.

Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:

„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.

Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.

Заболяването се проявява на различна възраст

Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти.  Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.

„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.

Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта

През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.

Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.

„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток.  Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.

Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.

При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи –  плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.

Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение

Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.

Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.

Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!

Бъдете наши приятели във Facebook, следвайте ни и в Instagram. За да научавате всичко най-важно, присъединете се към групите за новини – БНР Новини, БНР Култура, БНР Спорт, БНР Здраве, БНР Бизнес и финанси.
ВИЖТЕ ОЩЕ

Инфраструктурните ремонти в София за лято 2020 са в ход

Инфраструктурните ремонти в София за лято 2020 вече са в ход.  Първият етап по реализацията на ремонтните дейности в София започна с обновяването на улица “Николай Хрелков”, в квартал Горна Баня. Първите 500 метра от отсечката вече са готови. Пробивът по булевард “Петър Дертлиев”, свързващ Околовръстния път на София и автомагистрала „Люлин“ с..

публикувано на 05.06.20 в 16:06

Доброто хранене - фактор за здрава и сияйна кожа

Храната, която консумираме, може да бъде мощен инструмент за подобряване на външния вид. Ние сме това, с което се храним и здравословното хранене поддържа кожата в най-добра форма и има потенциал да решава конкретни кожни проблеми. От огромно значение за състоянието на кожата, ноктите и косата са алкохола, цигарите, липсата на достатъчно сън, стреса,..

публикувано на 05.06.20 в 15:41

1 СУ „Пенчо П. Славейков” – устремени по пътя към щастието

1 СУ „Пенчо П. Славейков” начерта „Карта на надеждата за Европа“ . Проектът е осъществен в отговор на предизвикателството на Регионалното управление на образованието София-град. В края на месец април беше стартирана изключително интересна инициатива, която сама по себе си вдъхва надежда и оптимизъм. Преподаватели и ученици от училището се..

публикувано на 05.06.20 в 15:11

Дезинфекцията срещу коронавируса на обществени места в София и Самоков

Напълно безвредни за човека и околната среда са препаратите, с които се дезинфекцират контейнери, улици, подлези и други обществени места в София . В това увери директорът на Столичния инспекторат инж. Веска Георгиева. Тя допълни, че стопаните на домашни животни не трябва да се притесняват при разходката на любимците си. Подробна информация..

публикувано на 05.06.20 в 15:06

"Концертите за бебоци" се завърнаха, за по-големите - скоро в парка

На сцената на Софийската опера и балет се завърнаха “Концертите за бебоци.” Музикалното събитие е за деца от 0 до 3 години, а целта е от най-ранна възраст те да се приобщават към класическата музика. Чрез емоционални подходи на въздействие върху сетивата се търси стимулиране на умственото и емоционалното им израстване. Юлия Кръстева е режисьор на..

публикувано на 05.06.20 в 14:29

Няколко временни линии за Задушница в столицата

В събота, 6 юни, Столичната община осигурява допълнителен транспорт във връзка с отбелязването на възпоменанието „Задушница“ Разкрива се временна трамвайна линия   № 7А  с маршрут ж.к. “Борово” – кв. “Орландовци”. Трамвайна линия № 3 и временната линия ще се движат с маршрут от ж.к. Борово до кв. Орландовци. Разкриват се временни автобусни линии:..

публикувано на 05.06.20 в 12:05

"Виртуални дни на кариерата" - онлайн срещи с работодатели

На 16 юни ще се проведе шестото издание на „Виртуални дни на кариерата“. Работодатели и търсещи нови кариерни перспективи ще имат възможност да провеждат онлайн събеседвания чрез чат сесии. Събитието позволява участниците да се включат от всяка точка на света, без да се налага да пътуват. Участието е безплатно. Необходима е единствено предварителна..

публикувано на 05.06.20 в 11:50