Ефирни телефони: 02 963 56 50 и 02 963 56 80
Размер на шрифта
Българско национално радио © 2024 Всички права са запазени

Кога зад отока се крие хронично заболяване?

Д-р Анна Валериева: Наследственият ангиоедем се проявява най-често до 20-годишна възраст

Заболяването има много лица и разпознаването му ще позволи адекватно лечение

Д-р Анна Валериева
Снимка: УМБАЛ Александровска
В Световния ден, посветен на хората с наследствен ангиоедем – 16 май, обръщаме внимание на диагностиката и лечението на рядкото генетично заболяване.  Мисията на международната инициатива е да се повиши информираността за наследствения ангиоедем, а мотото тази година е „Много лица, едно семейство“.

Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта -  С1 инхибитор.

Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:

„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.

Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.

Заболяването се проявява на различна възраст

Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти.  Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.

„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.

Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта

През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.

Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.

„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток.  Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.

Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.

При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи –  плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.

Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение

Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.

Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.

Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!

БНР подкасти:



Последвайте ни и в Google News Showcase, за да научите най-важното от деня!
Бъдете наши приятели във Facebook, следвайте ни и в Instagram. За да научавате всичко най-важно, присъединете се към групите за новини – БНР Новини, БНР Култура, БНР Спорт, БНР Здраве, БНР Бизнес и финанси.
ВИЖТЕ ОЩЕ

Разследването на разрушения мост в Балтимор може да отнеме 2 години

Водеща тема тази седмица в Съединените щати е  пропадналият мост в Балтимор след като товарен кораб се удари в него.  Шест души се смятат за загинали. Срутването на моста Франсис Скот Кий вероятно ще окаже влияние не само на хилядите използвали го за придвижване, но и на доставки в цялата страна. На мястото работа започват хиляди..

публикувано на 29.03.24 в 16:54

Какво е книгата "Без мен" на Стефан Иванов и има ли нужда от нови издателства у нас

След почти десетгодишна пауза от издаването на книги с поезия, Стефан Иванов издава книгата си "Без мен", но тя не съдържа само стихове. "Последната ми книга беше "Навътре" от 2014 година. През това време се занимавах с какво ли не - с представления, турнета, литературни формати "Актьори срещу поети", с Радичков, Достоевски, с визуални..

публикувано на 29.03.24 в 16:39

Саморегистрираните хазартно зависими вече са близо 36 000

Близо 2000 граждани са подали заявление за вписване в  регистъра на уязвимите лица само от началото на март до момента, съобщават от Националната агенция за приходите (НАП). Над 8100 са заявили желанието си да ограничат достъпа си до хазартни игри от началото на годината, а от възобновяване на регистъра през 2022 г. до сега..

публикувано на 29.03.24 в 16:27
Пламен Димитров

Пламен Димитров: Атентатът в "Крокус" край Москва ще се използва за провоенен импулс в страната

Въпреки неизвестните около атентата в "Крокус сити хол" край Москва, ясно е, че извършителите са от активното в Русия крило на "Ислямска държава" (ИД). Разликата в приемане на фактите е в това, че в Русия проблемите на сигурността се пречупват през войната . Независимо от липсата на доказателства, версията на властите е, че няма начин..

публикувано на 29.03.24 в 15:26

Кое е доброто изкуство?

Какви са кражбите в изкуството и каква е ролята на AI? По темата говориха художникът Иван Мудов и неговата кураторка Бояна Джикова.Мудов отбеляза, че изкуственият интелект е "софтуер за кражба" и проблемът при него е, че не може да създаде контекст. Той може да събере различни парчета, да ги сглоби, но те "седят така празни в нищото". По думите им..

публикувано на 29.03.24 в 14:50
JazzBoree

Новата етно джаз група JazzBoree представи дебютна песен в стиловете джаз и фолклор

Народната певица Савина Пламенова стои зад най-новия eтно джаз проект, наречен JazzBoree. Част от тях са Борис Петков – клавишни, Андрей Велков – ударни и Ралица Тонева – саксофон и вокал, заедно със Савина, която "владее фолклорното пеене и микрофонната техника", както шеговито се представи самата тя.  Групата се занимава с модернизиране..

публикувано на 29.03.24 в 14:45

Лицата на фантастиката

Интересни факти за научната фантастика и фантазията разказа Жоро Пенчев. Той е редактор на едно от най-големите онлайн списания за фантастика у нас. Къде се намираме днес между фантастиката и фантазията? "Фантастиката има доста лица и ние я намираме навсякъде в света, в живота, в комуникацията помежду си. Тя има едно доста важно призвание -..

публикувано на 29.03.24 в 13:19